Geschrieben von Antonia Rust
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Unter der Leitung der Universitätsmedizin Göttingen und der Universität Zürich hat eine internationale Forschungsgruppe neue Erkenntnisse über Demenz bei Kindern gewonnen. Sie konnte das Protein CLN5 entschlüsseln. Das Protein steht im Zusammenhang mit der sogenannten „Neuronalen Ceroid-Lipofuzinose“, einer kindlichen Demenzerkrankung, die eine Gruppe von genetisch bedingten und damit erblichen Erkrankungen umfasst. Bisher sind alle NCL Krankheiten unheilbar und führen in den meisten Fällen zu einem frühzeitigen Tod. Das Protein CLN5 erzeugt einen gleichnamigen Gendefekt, der die sogenannte „finnische spätinfantile NCL-Variante“ verursacht. Die Strukturanalyse des Proteins durch das Forscherteam soll zum besseren Verständnis der Krankheit beitragen und Grundlage für zukünftige Untersuchungen sein.